Comment traiter la maladie de Castleman?

Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint de la maladie de Castleman, il vous dirigera probablement vers un spécialiste pour des tests et un traitement supplémentaires.

La maladie de Castleman fait référence à un groupe de troubles rares qui provoquent une prolifération de cellules dans les ganglions lymphatiques dans tout votre corps. Il existe plusieurs types de maladie de Castleman et le traitement approprié dépend de la variété dont vous disposez. Si vous pensez être atteint de la maladie de Castleman, consultez votre médecin pour obtenir un diagnostic spécifique. Travaillez en étroite collaboration avec votre équipe médicale pour déterminer le meilleur traitement pour vous. Si vous avez besoin d'un soutien supplémentaire, contactez des organismes de recherche qui étudient la maladie de Castleman, connectez-vous avec d'autres patients et recherchez le réconfort de votre famille et de vos amis.

Méthode 1 sur 3: déterminer le bon traitement

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Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes de la maladie de Castleman. De nombreux patients atteints de la maladie de Castleman ne présentent aucun symptôme. Vous pourriez ne pas vous rendre compte que vous l'avez à moins que votre médecin ne remarque une hypertrophie des ganglions lymphatiques lors d'un examen de routine ou d'un test d'imagerie. Cependant, prenez immédiatement rendez-vous avec votre médecin si vous remarquez des symptômes tels que:
- Ganglions lymphatiques élargis dans le cou, la clavicule, les aisselles ou l'aine
- Une fièvre
- Perte de poids sans cause évidente (c'est-à-dire, vous n'avez pas changé votre régime alimentaire ou vos habitudes d'exercice)
- Fatigue
- La nausée
- Sueurs nocturnes
- Symptômes d'une hypertrophie du foie ou de la rate, tels que gonflement, douleur ou plénitude dans l'abdomen
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Trouvez un médecin spécialisé dans la maladie de Castleman. La maladie de Castleman est généralement traitée par des hématologues (experts en maladies du sang et du système immunitaire), des chirurgiens ou des oncologues (médecins qui traitent le cancer et les affections connexes). Étant donné que la MC est rare, votre médecin peut ne pas avoir l'expérience de la traiter. Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint de la maladie de Castleman, il vous dirigera probablement vers un spécialiste pour des tests et un traitement supplémentaires.
- Si votre médecin ne peut recommander aucun spécialiste dans votre région, contactez le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) à CDCN.org pour vous aider à localiser l'expert en maladie de Castleman le plus proche.
- Un spécialiste peut effectuer des tests pour déterminer exactement quel type de maladie de Castleman vous avez et vous recommander un traitement approprié en fonction de votre diagnostic.
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Faites des tests de diagnostic pour déterminer le type de CD dont vous disposez. Il existe un certain nombre de tests que votre médecin peut administrer pour déterminer le type exact de CD que vous avez. Cela aidera votre médecin à décider du type de traitement qui vous convient. Les tests typiques pour CD incluent:
- Analyses de sang et d'urine: votre médecin prélèvera des échantillons de votre sang ou de votre urine pour rechercher une anémie et certaines anomalies protéiques associées à la MC. Ces tests peuvent également aider à éliminer d'autres causes de vos symptômes, comme une infection.
- Tests d'imagerie: votre équipe médicale utilisera des outils d'imagerie, notamment des tomodensitogrammes, des TEP, des IRM ou des ultrasons pour rechercher des excroissances sur vos ganglions lymphatiques et identifier les ganglions affectés.
- Biopsie des ganglions lymphatiques: Grâce à une chirurgie mini-invasive, votre médecin extraira un échantillon du tissu affecté et l'étudiera. Cela peut les aider à identifier le sous-type de votre CD ou à écarter d'autres conditions qui affectent les ganglions lymphatiques, comme le lymphome.
Les types de maladie de Castleman

Maladie de Castleman unicentrique: C'est le type le plus courant. Dans l'UCD, un seul ganglion lymphatique est hypertrophié, généralement dans la poitrine ou l'abdomen.

Maladie de castleman multicentrique: cette forme de MC affecte plusieurs ganglions lymphatiques dans tout le corps. Elle est généralement associée à une infection virale telle que le HHV-8 ou le VIH, mais peut également survenir sans cause connue (maladie de Castleman multicentrique idiopathique).
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Posez des questions au médecin. Votre médecin et le reste de votre équipe de soins voudront probablement vous interroger sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. C'est également le bon moment pour poser vos propres questions ou faire part de vos préoccupations concernant votre traitement. Voici quelques bonnes questions à poser à votre médecin:
- Avez-vous déjà traité cette maladie auparavant? Sinon, pouvez-vous me référer à un médecin qui l'a fait?
- Quels types de tests allez-vous devoir faire? Comment puis-je me préparer aux tests?
- Ma biopsie a-t-elle été examinée par un pathologiste qui a de l'expérience avec la MC?
- Quel sous-type de maladie de Castleman ai-je?
- Quels autres diagnostics avez-vous envisagés et écartés?
- Quels types de traitement recommandez-vous pour mon état? Quels sont les risques?
- Quand dois-je commencer le traitement? Combien de temps durera le traitement?
- Suis-je admissible à des essais cliniques en cours?
- Dois-je subir des soins de suivi après le traitement?

Prenez des médicaments pour traiter la MCD (maladie de Castleman multicentrique).

Méthode 2 sur 3: recevoir un traitement

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Obtenez un traitement chirurgical pour l'UCD (maladie de Castleman unicentrique). Si vous avez UCD, demandez à votre médecin de vous orienter vers un chirurgien qui peut retirer chirurgicalement le ganglion lymphatique hypertrophié. L'ablation chirurgicale est le traitement de choix pour l'UCD et donne d'excellents résultats. Les symptômes disparaissent généralement après la chirurgie et la récidive est rare. La gravité de la chirurgie dépend de l'emplacement du ganglion lymphatique affecté.
- Certains patients peuvent rentrer chez eux après la chirurgie tandis que d'autres, en particulier ceux dont les ganglions affectés sont profondément dans la poitrine, peuvent devoir rester à l'hôpital pendant plusieurs jours.
- Suivez les conseils de votre chirurgien avant et après l'intervention.
- Certaines questions que vous voudrez peut-être poser à votre chirurgien avant la chirurgie comprennent: «Combien de temps devrai-je rester à l'hôpital? "Que dois-je faire après la chirurgie pour récupérer?" "Suis-je à risque d'effets secondaires pendant cette chirurgie?" "Dois-je arrêter de prendre des médicaments avant d'entrer?"
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Prenez des médicaments pour traiter la MCD (maladie de Castleman multicentrique). Si vous avez un MCD associé au HHV-8 ou un MCD idiopathique, parlez à votre médecin du traitement de votre CD avec des médicaments. Ils peuvent recommander une combinaison de corticostéroïdes, de médicaments d'immunothérapie et de médicaments antiviraux pour traiter votre maladie. En fonction de la gravité de votre maladie (que votre médecin déterminera en fonction de vos symptômes, de votre examen et de vos tests de laboratoire), vous devrez peut-être être admis à l'hôpital pour un suivi, une évaluation plus approfondie et un traitement. Les traitements médicaux courants comprennent:
- Siltuximab (Sylvant). Il s'agit d'un anticorps artificiel conçu pour attaquer les protéines anormales associées au MCD idiopathique. Les effets secondaires comprennent la constipation, les maux de tête, la prise de poids et les douleurs à la gorge, à la bouche ou à l'estomac. Si vous développez une éruption cutanée ou une infection pendant le traitement par siltuximab, contactez immédiatement votre médecin.
- Rituximab (Rituxan). Ce médicament d'immunothérapie est le traitement de choix pour le MCD associé au HHV-8. Les effets secondaires courants comprennent des frissons, de la fièvre ou d'autres symptômes de type rhume. Si vous devenez confus, étourdi ou faible d'un côté de votre corps, contactez immédiatement votre médecin.
- Corticostéroïdes. Ceux-ci sont couramment utilisés en conjonction avec d'autres médicaments pour traiter le MCD. Votre médecin peut soit les injecter, soit vous donner une pilule, comme la prednisone, à prendre. Les effets secondaires peuvent inclure une augmentation de la glycémie, des sautes d'humeur, une infection, des os affaiblis, de la fatigue, une faiblesse musculaire, une prise de poids, une rétention d'eau et une pression artérielle élevée.
- Médicaments antiviraux. Ceux-ci peuvent être utilisés pour gérer les infections virales sous-jacentes qui peuvent contribuer à la MCD, comme le HHV-8 ou le VIH.
Le saviez-vous? Le MCD est souvent associé au virus de l'herpès humain 8 (HHV-8), qui peut également provoquer un cancer rare appelé sarcome de Kaposi. Le sarcome de Kaposi et le MCD peuvent survenir simultanément.
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Examinez la chimiothérapie pour les MCD difficiles à traiter. Pour les cas graves de MCD qui ne répondent pas aux autres traitements, vous devrez peut-être subir une chimiothérapie. Les traitements du MCD sont très similaires à ceux du lymphome. Votre médecin vous recommandera très probablement une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques, sous forme de pilule ou d'injection. Vous pouvez parcourir des semaines de chimiothérapie suivies de quelques semaines de repos.
- La chimiothérapie peut provoquer un large éventail d'effets secondaires, notamment la perte de cheveux, les plaies dans la bouche, la perte d'appétit, les nausées, les vomissements, la diarrhée, les infections, la fatigue et la faiblesse. Cela peut également vous rendre plus vulnérable aux ecchymoses ou aux saignements. Informez votre équipe médicale de vos symptômes et elle vous prescrira des moyens de les gérer.
- La chimiothérapie peut être plus efficace si elle est associée à d'autres traitements, tels que les corticostéroïdes ou la radiothérapie.

Le Réseau de collaboration sur la maladie de Castleman (CDCN) organise des essais de recherche sur la maladie de Castleman et peut coordonner votre implication dans des projets de recherche.

Méthode 3 sur 3: trouver du soutien et d'autres options de traitement

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Trouvez des groupes de soutien et des organismes de recherche. Les groupes et organisations de soutien nationaux aident à fournir un soutien émotionnel ainsi que des informations sur les nouvelles recherches et les nouveaux traitements. Bien que la CD soit rare, il existe des réseaux actifs qui peuvent vous aider à vous mettre en contact avec d'autres personnes souffrant de la même maladie. Faites une recherche en ligne ou demandez à votre médecin de vous recommander des organismes de recherche et des groupes de soutien qui pourraient vous être utiles.
- Le Castleman Disease Collaborative Network maintient une communauté active de chercheurs, de familles et de personnes atteintes de la maladie de Crohn. Ils fournissent également des mises à jour sur les recherches récentes sur la maladie.
- RareConnect gère un groupe de support international en ligne pour ceux qui possèdent un CD, que vous pouvez visiter ici: https://rareconnect.org/en/community/castleman-disease.
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Rejoignez un essai clinique. Parce que la MC est si rare, la participation des patients aux études de recherche est extrêmement importante pour en apprendre davantage sur la maladie et développer de nouveaux traitements. La participation à la recherche peut être aussi simple que de répondre à quelques questions et de signer un formulaire de consentement afin que vos dossiers médicaux puissent être utilisés pour la recherche. Vous pouvez également donner des échantillons de sang, de salive et de ganglions lymphatiques. Enfin, vous pourriez vous porter volontaire pour participer à un essai d'un médicament expérimental. Le Réseau de collaboration sur la maladie de Castleman (CDCN) organise des essais de recherche sur la maladie de Castleman et peut coordonner votre implication dans des projets de recherche.
- Le National Institute of Health des États-Unis tient une base de données des essais cliniques sur la MC actuellement en cours, en cours de recrutement ou terminés. Pour plus d'informations, visitez https://clinicaltrials.gov et recherchez «maladie de Castleman».
- Le CDCN maintient une base de données de personnes atteintes de CD pour aider les chercheurs. En ajoutant vos informations et rapport de pathologie au registre ACCELERATE Patient Registry, vous pouvez contribuer à la recherche de traitements. Ajoutez-vous au registre ici: https://cdcn.pulseinfoframe.com/portal/register.
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Faites don de vos tissus à la recherche. Une autre façon de contribuer à de nouvelles recherches est de faire don de votre tissu affecté après une biopsie ou une intervention chirurgicale. Le CDCN gère actuellement des collections de tissus pour la recherche. Pour voir si vous êtes éligible, vous pouvez remplir un formulaire sur leur site Web ici: https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSd5iOLcHqaKdjijdV4pY6WALFdHVWJUkQnJ2Z0ZD8nnYOjOLw/viewform.

Conseil: demandez à votre médecin si vous pouvez donner des tissus prélevés lors d'une biopsie ou d'un traitement chirurgical à des fins de recherche. Ils peuvent vous demander de signer un formulaire de consentement ou de spécifier exactement comment vous souhaitez que les échantillons soient utilisés.
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Confiez-vous à votre famille et à vos amis. Votre réseau de soutien personnel sera inestimable pour vous aider à rester fort et en bonne santé pendant cette période. Si vous vous sentez bouleversé, effrayé ou nerveux, trouvez une personne de confiance à qui parler de ces problèmes.
- Si vous n'avez personne près de vous pour vous soutenir, vous pouvez toujours contacter les autres. Les lieux de culte peuvent coordonner quelqu'un pour vous aider dans les tâches quotidiennes si nécessaire. Les écoles et les universités peuvent être en mesure de fournir un logement. Vos collègues peuvent être disposés à prendre du temps dans le bureau.
- Selon la gravité de votre maladie, vous pourriez avoir besoin de quelqu'un pour vous conduire à vos rendez-vous, aux traitements et éventuellement à l'hôpital. Assurez-vous d'avoir 1 ou 2 personnes qui peuvent s'engager à vous emmener.
- Si vous vous sentez déprimé, désespéré ou anxieux, vous voudrez peut-être contacter un thérapeute agréé.

Conseils

La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent provoquer des nausées, des vomissements et d'autres effets secondaires. Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour vous aider à gérer ces effets secondaires.
Informez toujours votre médecin de tout effet indésirable que vous ressentez pendant le traitement.
En raison de la nature complexe de la MC et du manque de recherche à son sujet, les options de traitement peuvent dépendre du patient individuel. Travaillez toujours avec vos médecins et écoutez leurs instructions pour obtenir le meilleur traitement pour vous.
Si vous prenez des vitamines ou des suppléments à base de plantes pour gérer vos symptômes, il est important d'en informer votre médecin. Ceux-ci peuvent potentiellement interférer avec la chirurgie ou d'autres médicaments.
La CD peut survenir chez des personnes de tous âges et de tous sexes. Cependant, l'âge moyen pour un diagnostic de UCD est de 35 ans, et la MCD survient généralement chez les personnes dans la cinquantaine et la soixantaine. Le MCD est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

La maladie de Castleman est généralement traitée par des hématologues (experts en maladies du sang et du système immunitaire), des chirurgiens ou des oncologues (médecins qui traitent le cancer et les affections associées).

Mises en garde

Les patients atteints de MC présentent un risque accru de développer un trouble cutané vésical sévère appelé pemphigus paranéoplasique. Informez votre médecin si vous ressentez une éruption cutanée ou des plaies dans la bouche ou autour des lèvres.
Un MCD non traité peut entraîner des complications graves, telles que des infections potentiellement mortelles ou une défaillance d'organe.
La maladie de Castleman peut augmenter votre risque de développer un lymphome.

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